안녕하세요, 불끈소녀입니다.
오늘은 듣기에 생소한 자가면역성 간염이라는 질병에 대해 알아보려고 합니다.
자가면역성 간염(AIH)란?
자가면역성 간염(Autoimmune hepatitis: AIH)은 중년 이후 여성에게 발생하는 원인 불명의 간 질환입니다. 병인에 자가면역기전이 관여하는 것으로 상정되어 유전적 소인에 어떠한 환경인자가 관여하여 발병하는 것으로 생각되어집니다. 임상적으로는 ①AST, ALT의 지속적 상승, ②항핵 항체, 항평활근 항체 등의 자가항체 양성, ③혈청 IgG 고치의 3가지를 특징으로 가지고 있습니다.. 증상을 동반하지 않고 건강 진단 등 우연히 검사한 혈액 검사로 AST, ALT의 상승을 계기로 발견되는 경우가 많지만, 그 중에는 급성 간염처럼 황달을 동반하여 발병하는 경우가 있습니다. 이 경우 자가항체 양성이나 IgG 상승 등 특징적인 소견을 보이지 않는 증례가 적지 않고, AIH와의 진단이 없는 채 급격히 진전, 간부전으로 진행하는 경우가 있습니다. 류마티스 관절염과 같은 다른자가 면역 질환을 합병하는 것도 드뭅니다.
많은 경우, 부신 피질 스테로이드 투여가 매우 잘 효과적이며 AST와 ALT는 신속하게 기준값으로 개선됩니다. 그러나 일부 경우에는 코르티코 스테로이드 저항성이 있습니다.
조직학적으로는, 전형적인 예에서는 만성 간염상을 나타내고, 문맥역의 섬유성 확대, 동부에의 단핵구 침윤을 인정하고, 침윤 세포에는 형질 세포가 많은 것이 특징이다(도 1). ). 간 실질에서 수많은 둥근 괴사, 띠 모양 및 가교 형성 성 간 괴사가 종종 발견되며, 간세포 로제트 형성도 특징적인 발견이다. 문맥 영역의 염증이 고도인 경우에는 담관 병변도 수반될 수 있지만, 담관 소실은 드뭅니다. 초진시 이미 간경변으로 진전하고 있는 증례도 있다.
AIH 발병의 원인은 현재도 불분명하지만, 항핵 항체 등의 자가 항체 양성, 고IgG혈증, 다른 자가면역 질환의 합병, 부신 피질 스테로이드 치료에 대한 양호한 반응성 등으로부터, 면역 관용 시스템의 파괴에 의한 자가면역 기전의 관여가 예상된다. 간내 침윤 림프구는 T 세포 우위이며, 간세포에 대한자가 반응성 T 세포의 활성화와 그것을 억제해야하는 면역 제어 T 세포의 기능 이상에 의한 세포성 면역 이상이 간세포 장애의 주인으로 생각 되었습니다. 특정 유전 인자를 가진 개체(유전 요인)에 어떠한 유인(환경 요인)이 더해 발병하는 것으로 추정되고 있지만, 간세포에서의 자가면역 반응의 표적 항원은 아직 동정되어 있지 않고, 본 질환에 특정 자가항체도 확인되지 않았습니다.
증상
AIH에 특이적인 증상은 없습니다. 자각증상을 전혀 수반하지 않고, 우연히 건강진단 등으로 간장애를 지적하여 진찰하는 증례가 일반적입니다. 다만, 자기식 조사표를 이용한 조사에서는 AIH 환자는 고율로 전신 권태감, 이피로감, 식욕 부진 등의 증상을 자각하고 생활의 질이 저하되고 있는 것으로 보고되었습니다. 간장애가 현저한 경우에는 황달 등의 타각 증상이 보입니다. 또한, 고령자 등에서는 진단시부터 부종, 복수 등의 간경변에 수반되는 증상이 보일 수도 있다고 합니다. 최근에는 장기 예후의 개선에 수반하여, 종래 AIH에서는 드물다고 생각되고 있던 간세포암을 발병하는 경우도 있습니다.
케어
부신피질 스테로이드가 고용량(20mg/일 이상)인 경우는 감염 예방 등 일상생활에 있어서 일정한 주의가 필요하지만, ALT·IgG가 정상화되어 유지요법중이면, 일이나 여행을 포함한 일상생활에 특별한주의는 필요하지 않습니다. 다음과 같이 예후가 양호하다는 것을 환자에게 제대로 전하고, 무용의 불안을 안기지 않도록 유의해야 합니다. 다만, 생화학적 개선이 얻어져도 전신 권태감이나 피로감 등 자각 증상이 존재할 수 있기 때문에 환자의 호소에 잘 듣고, 또 부신피질 스테로이드의 부작용에도 주의해야 합니다.
임신 중에는 트랜스 아미나 제가 개선되거나 정상화되는 경우가 많아 치료제의 체중 감량이나 중단이 가능해질 수 있습니다. 그러나 출산 후 급격한 혈중 에스트로겐 수치가 감소함에 따라 AIH의 급성 악화를 나타내는 증례가 있으며주의가 필요합니다. 또한 임신시에도 프레드니솔론 5~10mg/일 정도의 투여라면 통상 태아에 영향은 없습니다. 또한 기존 임산부에 대한 아자 티오 푸린의 사용은 금기로되어 왔지만 임산부에 대한 일정한 안전성이 확인되었기 때문에 2018 년 7 월에 아자 티오 푸린의 첨부 문서가 개정되어 "금기"에서 "치료상의 유익성 '가 위험성을 상회한다고 판단되는 경우에만 투여'라는 기재로 변경되었기 때문에 임산부에게 투여도 가능해졌습니다.
식사에 대해서
영양 부신 피질 스테로이드 치료 중에는 부작용으로서 식욕 항진이나 비만, 지질 이상증, 당뇨병 등이 나타날 수 있기 때문에, 적절한 식사 섭취량을 유의해, 지방·당질의 너무 과다에 주의해, 체중 관리에 노력하도록 지도할 필요가 있습니다. 간경변으로 진전한 증례에서는 다른 성인에 의한 간경변과 마찬가지로 영양지도 등을 실시합니다.
예후에 대해서
부신 피질 스테로이드 또는 아자 티오 프린으로 적절한 치료가 이루어졌으며 ALT와 IgG가 지속적으로 정상화 된 AIH 사례의 예후는 일반적으로 양호하며 생존 기간은 일반 인구와 동일합니다. 그러나 적절한 치료가 이루어지지 않거나 치료 반응성이 불량하고 재연을 반복하는 경우에는 간경변·간부전으로 진행할 수 있습니다.
장기 예후의 개선에 따라, AIH에서도 간경변례에서는 간발암이 인정되기 때문에, 정기적인 화상 검사(복부 초음파, CT, MRI 등)가 필요하다. 반복되는 재연은 간발암의 위험을 증가시키게 됩니다.
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